Síndrome de Fraser e suas manifestaçöes Otorrinolaringológicas: relato de caso / The Fraser Syndrome and its otorhinolaryngeal manifestations: a case report

A síndrome de Fraser é uma rara desordem cromossômica autossômica recessiva, descrita pela primeira vez em 1962 (Fraser), cuja característica clínica mais consistente é a criptoftalmia, entre outras manifestaçöes oftálmicas, associada a várias anomalias crânio-facias e sistêmicas, incluindo malformaçöes de ouvido (pavilhäo auricular, conduto auditivo externo, ouvido médio e ouvido interno), malformaçöes do nariz e da laringe; bem como alteraçöes urogenitais, gastrintestinais, ósteo-esqueléticas e do sistema nervoso central. O diagnóstico é feito por ocasiäo do nascimento, frente às óbvias alteraçöes, e, algumas vezes, na ultrassonografia pré-natal. O tratamento é dependente das malformaçöes urogenitais e laríngeas associadas. Apresentamos um caso que vem sendo acompanhado em nossa instituiçäo há seis anos, apresentando diversas características da síndrome, com ênfase às alteraçöes otorrinolaringolgicas, em contribuiçäo à pequena quantidade de informaçöes específicas em ORL existente na literatura

Avaliaçäo da microbiota bacteriana nasal de hansenianos / Evaluation of the nasal bacterial microbiota of bearers of Hansen's Disease

Este estudo teve como objetivo comparar a microbiota bacteriana nasal de portadores de hanseníase lepromatosa, tratados sistematicamente com Rifampicina, Clofazimina e Sulfa, com um grupo de indivíduos sadios sem o uso de antibióticos. Foram coletadas amostras de mucosa nasal de 57 hansenianos, internos do Hospital de Dermatologia Sanitária de Curitiba, e de 40 indivíduos com mucosa normal. Na coleta, as mucosas nasais foram avaliadas quanto à presença de lesöes, e as amostras semeadas em meios para pesquisa de Saureus e enterobactérias. Nos hansenianos observou-se S. aureus em 100 por cento; Proteus mirabilis em 91 por cento; E. coli, Enterobacter aerogenes, Klebsiella pneumonia e Pseudomonas aeruginosa em 24 por cento, resistentes aos antibióticos testados no antibiograma. Nos indivíduos sadios isolou-se S. aureus em 100 por cento e P. aeruginosa em 0,5 por cento, sensíveis aos antibióticos testados, e näo foram isoladas amostras do gênero Proteus. Conclui-se que nos portadores de hanseníase estudados, a microbiota nasal encontra-se alterada e resistente devido ao emprego sistemático dos antibióticos do esquema tríplice